Białaczka szpikowa to choroba nowotworowa krwi, która może przebiegać w sposób agresywny lub przewlekły. Przebieg jest odmienny, choć objawy mogą być podobne. Czym jest ostra i przewlekła białaczka szpikowa, jakie dają objawy i jak wygląda leczenie tych chorób?
Białaczki — czym są te choroby?
Białaczki są chorobami nowotworowymi krwi, o różnym przebiegu i rokowaniach. Powoduje je nadmierny rozrost komórek krwi, które nie są pełnowartościowe. Zmiany w leukocytach powodują, że przestają one dojrzewać i różnicować się. U osoby zdrowej leukocyty, które dzielimy na limfocyty i mielocyty (granulocyty) wykonują przypisane ich zadania. Mielocyty (neutrofile, bazofile, eozynofile, monocyty) zabijają i pochłaniają bakterie krążące we krwi. Limfocyty produkują przeciwciała odpowiedzialne za właściwe działanie układu immunologicznego. Na skutek białaczki niedojrzałe leukocyty (blasty) nadmiernie się namnażają i zaczynają uszkadzać zdrowe komórki krwi. Co więcej, zmienione komórki żyją dłużej, niż te prawidłowe. W efekcie osoba cierpiąca na białaczkę może u siebie zaobserwować niepokojące objawy, które powinny skłaniać do pilnej kontroli u lekarza.
Fot. iStock/Białaczka szpikowa
Białaczki mogą mieć przebieg gwałtowny i agresywny, lub łagodniejszy, przewlekły. Istnieje także podział na:
- białaczki szpikowe: ostra białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa;
- limfatyczne: przewlekła białaczka limfatyczna (limfocytowa), ostra białaczka limfoblastyczna.
Do rozwoju białaczek mogą przyczyniać się następujące czynniki:
- narażenie na promieniowanie jonizujące (rentgenowskie) w dużej lub często powtarzającej się dawce;
- styczność z niektórymi związkami chemicznymi;
- palenie tytoniu,
- przyjmowanie leków cytostatycznych;
- wrodzone choroby genetyczne — m.in.: zespół Downa, zespół Klinefeltera, zespół Turnera, nerwiakowłókniakowatość, niedokrwistość Fanconiego.
Ostra białaczka szpikowa
Ostra białaczka szpikowa to typ nowotworu krwi o gwałtownym i agresywnym przebiegu. Stanowi ona ok. 80% ostrych białaczek u dorosłych i ok. 15% u dzieci. Ryzyko rozwoju ostrej białaczki szpikowej rośnie wraz z wiekiem — średni wiek diagnozowanych osób wynosi 65 lat. Choroba cechuje się dynamicznym rozwojem, a niezdiagnozowana i nieleczona może doprowadzić do zgonu nawet w ciągu kilku tygodni.
Fot. iStock/Białaczka szpikowa
Ostra białaczka szpikowa — objawy
- neutropenia — częste i nawracające infekcje będące efektem obniżonej odporności organizmu;
- niedokrwistość — w wyniku spadku ilości czerwonych krwinek;
- małopłytkowość — zaburzenia krzepnięcia krwi. Skaza krwotoczna może obawiać się częstymi krwawieniami z nosa, z dziąseł, z przewodu pokarmowego, z dróg moczowych. Inną jej cechą jest łatwość powstawania siniaków oraz krwistych wybroczyn na skórze;
- bóle kości;
- powiększenie wątroby i śledziony — na skutek kumulacji w tych narządach niedojrzałych limfocytów;
- nieuzasadniona gorączka i nocne poty;
- zapalenie błon śluzowych jamy ustnej;
- obniżenie apetytu;
- utrata masy ciała;
- zaburzenia neurologiczne — np. bóle głowy, zaburzenia widzenia, które wynikają ze zwiększenia lepkości krwi, co zakleja światło drobnych naczyń krwionośnych, powodując niedotlenienie tkanek;
- płaskie zmiany skórne,
- przerost dziąseł.
Przewleka białaczka szpikowa (CML)
Przewlekła białaczka szpikowa jest nowotworem krwi, który rzadko występuje u dzieci, natomiast najczęściej rozwija się w 5.-6. dekadzie życia. Choroba rozwija się powoli i najczęściej do jej rozpoznania dochodzi w czasie rutynowo wykonanej morfologii krwi. W badaniu krwi obwodowej stwierdza się w tym przypadku zwiększoną liczbę białych krwinek, oraz pojawienie się komórek niespotykanych w prawidłowym obrazie krwi (np. mielocyty, metamielocyty). W miarę rozwoju choroby nadmierny rozrost komórek mieloidalnych, co prowadzi do niedokrwistości i małopłytkowości. Objawy przewlekłej białaczki szpikowej mogą nie pojawiać się przez długi czas i uzależnione są od etapu nieleczonej choroby.
Przewleka białaczka szpikowa — objawy
Faza przewlekła — pierwszymi objawami przewlekłej białaczki szpikowej mogą być bóle głowy i kończyn. Pacjenci skarżą się często na przewlekłe zmęczenie. Dochodzi również w tym czasie do powiększenia śledziony oraz chudnięcie.
Faza przyspieszona — w szpiku i krwi obwodowej pojawiają się blasty, a do dotychczasowych objawów dochodzi anemia i dolegliwości z nią związane: bladość skóry i błon śluzowych, uczucie duszności, apatia, brak sił. Objawy się nasilają.
Faza blastyczna — choroba się zaostrza i spełnia kryteria ostrej białaczki szpikowej. Pojawiają się częste infekcje oporne na leczenie, oraz zaburzenia krzepliwości krwi wynikające ze zmniejszonej liczby płytek krwi.
Fot. iStpck/Białaczka szpikowa
Białaczki szpikowe — badania i leczenie
Białaczkę szpikową, zarówno przewlekłą, jak i ostrą, można rozpoznać na podstawie wyników:
- morfologii krwii obwodowej;
- badania cytologicznego i histopatologicznego szpiku;
- badania obrazowe pozwalające na ocenę wielkości śledziony i wątroby oraz zauważenie ewentualnych ognisk zapalnych w organizmie, oraz określenia zaawansowania nowotworu.
- w przypadku podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej dokonuje się oznaczenia genu fuzyjnego BCR/Abl – potwierdzającego rozpoznanie.
Jeśli chodzi o leczenie białaczek szpikowych, rodzaj leczenia jest dobierany indywidualnie, w zależności od etapu rozwoju choroby w chwili rozpoznania. Leczenie w przypadku ostrej białaczki szpikowej opiera się na podawaniu chemioterapii wielolekowej w kilku etapach. U części pacjentów, z określonego wskazania stosuje się przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Terapię w przebiegu białaczek ostrych prowadzi się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych.
Z kolei białaczka szpikowa przewlekła leczona jest głównie w warunkach ambulatoryjnych, ze względu na formę leków, jako doustne tabletki, Stosuje się głównie leki z grupy inhibitorów kinazy tyrozynowej (imatynib, dazatynib, nilotynib), które u ponad 90% chorych powodują remisję, czyli cofnięcie się choroby do momentu, gdy nie pojawiają się dolegliwości. Niestety u części pacjentów mimo leczenia choroba rozwija się nadal. Zaostrzoną przewlekłą białaczkę szpikową leczy się bardziej agresywnie, podobnie jak przy białaczce ostrej.
źródło: www.mp.pl, hematoonkologia.pl , www.medicover.pl
