Ostra białaczka limfoblastyczna jest chorobą nowotworową krwi, która charakteryzuje się szybkim rozwojem i gwałtownym przebiegiem. Ponieważ choroba postępuje bardzo szybko, nieleczona prowadzi do śmierci. Warto wiedzieć, czym jest ostra białaczka limfoblastyczna, jakie ma objawy, i co wpływa na ryzyko jej rozwoju?
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) — co to jest?
Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) jest chorobą nowotworową krwi wywodzącą się z prekursorów limfocytów linii B i T. U chorej osoby dochodzi do produkcji dużej liczby zmienionych limfocytów, określanych limfoblastami. Limfocyty te są nieprawidłowe, ponieważ tracą zdolność różnicowania się i dojrzewania, więc nie są w stanie bronić już organizmu przed infekcjami. W dodatku ich duża liczba w szpiku kostnym negatywnie wpływa na produkcję krwinek czerwonych, innych rodzajów białych krwinek i płytek krwi.
Limfoblasty (niedojrzałe limfocyty) znajdują się głównie w szpiku kostnym i krwi obwodowej, ale mogą trafiać do lokalizacji takich jak: mózg, rdzeń kręgowy, czy węzły chłonne. Jeśli nieprawidłowe limfoblasty zajmują węzły chłonne i tkanki pozawęzłowe, ale nie naciekają szpiku kostnego, chorobę określa się mianem chłoniaka limfoblastycznego.
Fot. iStock/Ostra białaczka limfoblastyczna
Ostra białaczka limfoblastyczna jest chorobą o szybkim i gwałtownym przebiegu. Najczęściej diagnozuje się ją u dzieci (prawie 75% przypadków zachorowań u dzieci poniżej 6. roku życia), ludzi młodych do 30. roku życia, ale może rozwinąć się u osób powyżej 65. roku życia.
Przyczyny rozwoju białaczki
Dotychczas nie określono jednoznacznie przyczyn ostrej białaczki limfoblastycznej. Wiadomo natomiast, że ta choroba rozwija się w wyniku działania pewnych czynników genetycznych i środowiskowych. Czynniki genetyczne to pewne zmiany w materiale genetycznym limfocytów, powodujących ich zaburzenia rozwojowe. Do czynników środowiskowych zaliczamy działanie dużych lub powtarzających się dawek promieniowania jonizującego, kontakt z różnymi związkami chemicznymi, toczące się infekcje, np. wirus HTLV-1. Większą skłonność do rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej stwierdzono także m.in.u osób z zespołem Downa, zespołem Blooma, cierpiącym na nerwiakowłókniakowatość i inne.
Ostra białaczka limfoblastyczna — objawy
Objawy, jakie powoduje ostra białaczka limfoblastyczna przez długi czas mogą być utajone, lub być trudne do przypisania ich do nowotworu. Zazwyczaj pierwsze objawy przypominają zwyczajne niedyspozycje, infekcje, które nie wzbudzają podejrzeń, lub są ignorowane przez osobę chorą. Jednak z biegiem czasu objawy nasilają się i stają się bardziej dokuczliwe i niepokojące, niepoddające się łatwo zwykłemu leczeniu standardowych infekcji bakteryjnych czy wirusowych. Objawów może być znacznie więcej, co zależy od indywidualnej sytuacji pacjenta.
Fot. iStock/Ostra białaczka limfoblastyczna
Ostra białaczka limfoblastyczna — objawy:
- skaza krwotoczna — czyli zaburzenia krzepnięcia krwi, objawiające się tendencją do łatwego tworzenia się siniaków, oraz wybroczyn na skórze. Ich cechą charakterystyczną jest to, że wystarczy lekkie uderzenie lub otarcie, by szybko wykwitały na skórze. Inną cechą skazy krwotocznej towarzyszącej ostrej białaczce limfoblastycznej są: obfite krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł, z przewodu pokarmowego, z dróg rodnych u kobiet, czy obecność krwi w moczu;
- bóle mięśni i stawów — pacjenci szczególnie odczuwają przykre objawy w kończynach, połączone z ich częstym drętwieniem;
- stany gorączkowe — nieuzasadniona żadną infekcją gorączka powyżej 38º;
- poty, a szczególnie poty nocne;
- anemia (niedokrwistość) — niedobór czerwonych krwinek, które transportują tlen w organizmie jest przyczyną anemii, która daje uciążliwe objawy. Zaliczamy do nich: uczucie ciągłego zmęczenia, senność, apatia, bóle i zawroty głowy, mroczki przed oczami, obniżona wydajność organizmu, bladość skóry oraz błon śluzowych;
- nawracające infekcje (wirusowe, bakteryjne i grzybicze) — utrzymujące się i nawracające mimo zastosowanego leczenia. Pojawiają się one jako efekt upośledzenia czynności limfocytów, które nie są w stanie bronić już organizmu przed infekcjami. Im więcej niedojrzałych, nieprawidłowych limfocytów, tym gorzej z wszelkimi infekcjami radzi sobie układ odpornościowy;
- powiększenie wątroby i śledziony — związane z nagromadzeniem niedojrzałych krwinek białych. Większe narządy mogą wpływać na odczuwanie przez chorego bólów brzucha;
- powiększenie węzłów chłonnych — szyjnych, nadobojczykowych, podobojczykowych;
- zmniejszenie apetytu i spadek masy ciała.
Pojawienie się objawów powinno skłonić do wykonania standardowej morfologii z rozmazem, która wykaże ewentualne odstępstwa od normy. Takie działanie jest niezbędne, ponieważ ostra białaczka limfoblastyczna rozwija się w szybkim tempie. Choroba bez odpowiedniego leczenia doprowadza do śmierci nawet w ciągu kilku dni lub tygodni od postawienia diagnozy.
Fot. iStock
Ostra białaczka limfoblastyczna — diagnostyka i leczenie
W przypadku gdy morfologia z rozmazem potwierdzi podejrzenia, lekarz zleci zbadanie szpiku kostnego, który pobiera się drogą biopsji aspiracyjnej. Jednocześnie szpik poddaje się badaniom immunologicznym i genetycznym. To działanie konieczne jest do potwierdzenia diagnozy i stwierdzenia, z jakiej linii komórkowej wywodzą się limfoblasty (białaczka B-komórkowa lub T-komórkowa). Poza tym specjaliści dysponują także innymi metodami diagnostycznymi, jak rentgen płuc, USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, czy zabieg punkcji lędźwiowej, które pozwalają na wyłapanie ewentualnych ognisk zapalnych w organizmie.
Po potwierdzeniu diagnozy pacjent poddawany jest radykalnemu leczeniu w specjalistycznym ośrodku hematologicznym. Standardem jest chemioterapia wielolekowa podawana w kilku etapach. W określonych przypadkach stosuje się przeszczepianie komórek krwiotwórczych od dawcy rodzinnego lub od dawcy niespokrewnionego. Ostra białaczka limfoblastyczna jest możliwa do wyleczenia, co zależy od wielu czynników. Według statystyk odsetek 5-letnich przeżyć u wszystkich chorych z ALL wynosi 45–50%.
